U tuỷ sống: Phân loại và biểu hiện lâm sàng

1.PHÂN LOẠI U TUỶ

1.1. Theo định khu:

Đây là phân loại thường áp dụng trong lâm sàng, giúp cho chẩn đoán và điều trị  phẫu thuật.

+ U vùng cột sống cổ chiếm tỷ lệ thấp (< 25%), hay gặp u nội tủy.

+ U vùng cột sống ngực chiếm tỷ 1ệ cao nhất (> 65%).

+ U vùng cột sống thắt lưng-cùng chiếm khoảng 15 - 25%, hay gặp là u rễ thần kinh.

1.2. Theo tổ chức học:

Đây là phân loại có tính khoa học, thường được tiến hành sau phẫu thuật, phục vụ cho công tác nghiên cứu, điều trị và tiên lượng bệnh.

+ Theo kinh điển, các tác giả chia 2 nhóm:

- U nguyên phát (u màng ống nội tủy, u nguyên bào thần kinh đệm, u nguyên bào tủy, u mạch máu...).

- U di căn do ung thư từ cơ quan khác đến tủy.

+ Ngày nay các tác giả đều thống nhất phân loại dựa trên nguồn gốc tổ chức học u:

- Meningioma (u màng tủy - chiếm tỷ 1ệ khoảng 15 - 25%).

- Neurinoma (u rễ thần kinh - bao gồm cả Schwannoma và neurofibroma chiếm tỷ lệ cao nhất từ 30 - 50%).

Còn lại các u sau đây chiếm tỷ 1ệ thấp:

- Ependymoma (u màng ống nội tủy).

- Astrocytoma (u tế bào hình sao).

- Dermoid cyst (u nang bì).

- Lipoma (u mỡ).

- Lymphoma (u hạch bạch huyết).

- Haemangioma (u máu).

- U sụn.

- U di căn.

- U hỗn hợp khác.

1.3.  Theo giải phẫu:

+ U nội tủy (intramedulle tumor): hiếm gặp (khoảng 5 - 10%), thường là u màng ống nội tủy (ependymoma), u nang, u nguyên bào xốp, hoặc u mỡ (lipoma).

+ U ngoài tủy (extramedulle tumor) hay gặp, người ta chia như sau:

- U ngoài tủy- dưới màng cứng (intradural- extramedulle tumor): là những u hay gặp (khoảng 65 - 75%), thường là u màng tủy (meningioma) và u rễ thần kinh (neurinoma).... Đây là những u lành tính, ranh giới rõ, mật độ chắc, phẫu thuật có thể lấy được toàn bộ u, ít gây tổn thương tủy-rễ thần kinh. Có tác giả nghiên cứu thấy: u phát triển từ dây chằng răng dính vào màng tủy, hay gặp u loại này ở đoạn tủy D₄-D₈, hiếm thấy ở đoạn tủy D₁₂ trở xuống do dây chằng răng không còn bám tới đoạn này.

- U ngoài tủy - ngoài màng cứng (extradural-extramedulle tumor): thường là những u di căn, u máu hoặc u xương... chiếm tỷ lệ thấp khoảng l5 - 25%.

- U hỗn hợp: là loại u phát triển cả trong và ngoài màng cứng, u có dạng hình “đồng hồ cát” hoặc u có dạng hai túi... U dạng đồng hồ cát là thể u đặc biệt một phần u nằm trong ống sống, một phần u chui qua lỗ ghép ra ngoài ống sống. Nếu ở đoạn ngực thì u có thể nằm trong trung thất, nếu ở đoạn thắt lưng thì u có thể nằm trong ổ bụng hoặc chậu khung; u loại này có thể to bằng quả chanh, quả cam hoặc thậm chí to hơn. Phẫu thuật lấy triệt để loại u này rất khó khăn. Để phát hiện loại u này chỉ có chụp cộng hưởng từ 1à mang lại kết quả tốt nhất. Trước đây hay bỏ sót khi mổ u loại này.

2. ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG MỘT SỐ LOẠI U THƯỜNG GẶP

U bao dây thần kinh (schwannoma và neurofibroma):

Các u bao dây thần kinh là các loại u tủy sống thường gặp nhất. Chúng chiếm 16 đến 30% trong tất cả các u tủy sống trong các báo cáo. Khoảng 72% là trong màng cứng ngoài tủy, 14% ngoài màng cứng, 13% là loại quả tạ (dumbbell) và 1% là nội tủy. Chúng có nhiều nhất ở tủy sống ngực, thứ nhì là ở cổ và ít nhất là ở vùng thắt lưng. Không có khác biệt về phái và thường gặp ở độ tuổi bốn mươi hoặc năm mươi. Chúng thường gây ra các triệu chứng rễ sớm và các dấu hiệu của đường dẫn truyền dài xuất hiện muộn hơn.

U bao dây thần kinh trong ống sống thường gây ra các thay đổi về hình ảnh Xquang. Các dữ kiện chẩn đoán trên phim Xquang thường là giãn rộng khoảng cách giữa các chân cung có trong khoảng một nửa số trường hợp và mở rộng lỗ liên hợp. Ít khi có hóa vôi. Nếu u bao dây thần kinh phát triển thành hình quả tạ, chúng có thể tạo ra một khối u mềm điển hình, dễ xác định ở vùng cạnh cột sống. Sự mở rộng lỗ liên hợp có thể là dấu hiệu của sự loạn sản trong bệnh Von Recklinghausen của xương mà không có sự hiện diện của u sợi thần kinh. Trên tủy đồ, u bao dây thần kinh được thấy do sự di lệch của tủy và hình ảnh khuyết hình mũ của cột thuốc cản quang.

Điều trị u bao dây thần kinh bằng cách mổ lấy toàn bộ u. Kết quả tốt nhất ở những bệnh nhân có khiếm khuyết thần kinh trước mổ ít nhất, nhưng cũng có một số trường hợp đã được báo cáo là có hội chứng cắt ngang tủy hoàn toàn mà vẫn hồi phục. Tỉ lệ tử vong sau mổ được báo cáo là từ 0 đến 7%. Xạ trị không được chỉ định cho loại u lành tính này.

U màng não tủy (menigioma):

U màng não tủy là loại thường gặp thứ hai trong các loại u tủy sống, chiếm khoảng 22% trong tất cả các u tủy sống. Khoảng 80% các u này gặp ở phụ nữ ở độ tuổi bốn mươi, năm mươi và sáu mươi. Nó có thể có ở bất cứ đoạn nào trong ống sống nhưng khoảng 2/3 các u này nằm ở vùng ngực. U thường dính vào chỗ xâm nhập của dây chằng răng và từ đó phát triển ra sau và ra trước.

Các u màng não tủy ở tủy rất hiếm khi hóa ác. Các u màng não tủy dạng melanotic cũng hiếm gặp ở tủy và báo cáo gần đây của Scott và cộng sự khẳng định rằng chúng không hoạt động giống như các u ác tính và rằng thời gian sống rất lâu sau điều trị cũng đã được báo cáo. Đa số các u màng não tủy là trong màng cứng ngoài tủy, 15% là ngoài màng cứng. Ngoài ra cũng đã có báo cáo gặp được u màng não tủy ở trong tủy sống. Các u màng não tủy đa u rất hiếm gặp nhưng có thể gặp trong bệnh cảnh Von Recklinghausen hoặc đôi khi xuất hiện riêng lẻ. U màng não tủy thường có triệu chứng đầu tiên là các rối loạn của các đường dẫn truyền vận động dài.

Trên phim Xquang thường ít khi thấy được hình ảnh vôi hóa hoặc bào mòn chân cung. Phản ứng xương có trong khoảng 30% các trường hợp nhưng rất khó thấy được khi không có hình chụp cắt lớp. Hình ảnh tủy đồ giống như ở u bao dây thần kinh. Hình ảnh ngấm máu có thể thấy được trên động mạch tủy đồ.

Điều trị u màng não tủy bằng cách mổ lấy u. Kết quả kém mĩ mãn hơn so với u bao dây thần kinh nhưng vẫn rất tốt. Tỉ lệ tử vong sau mổ dao động trong khoảng 0,9 đến 12%. Xạ trị và hóa trị không được chỉ định cho u màng não tủy lành tính.

U tế bào màng lót ống nội tủy (ependymoma):

U tế bào màng lót ống nội tủy chiếm khoảng 13% trong các loại u tủy sống với u tế bào màng lót ống nội tủy chùm đuôi ngựa là loại rất thường gặp. Trong 169 trường hợp u tế bào màng lót ống nội tủy được Slooff và cộng sự phân tích, 99 trường hợp (56,5%) xuất hiện tại mức của chùm đuôi ngựa và 70 trường hợp (43,5%) là nội tủy hoàn toàn. U tế bào màng lót ống nội tủy của tủy gặp nhiều ở nam giới và thường có triệu chứng ở khoảng giữa của lứa tuổi ba mươi. Hai triệu chứng thường gặp nhất là đau và yếu chi. Chi dưới bị nhiều hơn chi trên rất nhiều và đau có thể khu trú ở đốt sống hoặc lan theo rễ. Các rối loạn cơ vòng cũng thường gặp trong các trường hợp u ở chùm đuôi ngựa. Hội chứng Fincher gồm xuất huyết khoang dưới nhện đột ngột cùng với đau thần kinh tọa cấp tính là một thí dụ hiếm gặp của các triệu chứng trong các trường hợp u tế bào màng lót ống nội tủy chùm đuôi ngựa biểu hiện đột ngột và có thể xảy ra do tình trạng thai nghén hoặc chấn thương.

U tế bào màng lót ống nội tủy cho hình ảnh thay đổi về xương trong 15% các bệnh nhân của Slooff và cộng sự và trong 36% của nhóm u nội tủy được báo cáo bởi Guidetti và Fortuna. Sự gia tăng khoảng cách giữa các chân cung là dấu hiệu có giá trị nhất, sau đó là dấu hiệu bào mòn thân đốt sống dạng vỏ sò. U tế bào màng lót ống nội tủy rất hiếm khi hóa vôi, tủy đồ cho thấy hình ảnh giãn rộng lan tỏa của bóng tủy kéo dài trên nhiều mức đốt sống. Sự phối hợp khí và cản quang cho thấy các thương tổn tủy như hydromyelia. U tế bào màng lót ống nội tủy chùm đuôi ngựa biểu hiện giống như một khối có nhiều ngăn.

Lấy toàn bộ u là phương pháp được chọn cho việc điều trị u tế bào màng lót ống nội tủy. Guidetti và Fortuna báo cáo 20 trường hợp trong đó có 16 trường hợp được lấy toàn bộ u, 3 trường hợp một phần u và 1 trường hợp mổ tủy sinh thiết. Một vài trường hợp, đặc biệt là những trường hợp u khổng lồ, dính vào màng cứng, bào mòn xương và xâm nhập vào mô mềm, là những trường hợp không thể lấy hết được. Với việc sử dụng kính hiển vi phẫu thuật và dao đốt lưỡng cực vi phẫu, đa số các trường hợp u tế bào màng lót ống nội tủy có thể lấy được một cách an toàn. Horrax & Henderson vào năm 1939 và Fischer & Tommasi năm 1976 đã báo cáo các trường hợp lấy hết u u tế bào màng lót ống nội tủy phát triển từ hành tủy đến chóp tủy mà vẫn có kết quả tốt. Tỉ lệ tử vong sau mổ gần đây dao động từ 0 đến 10.9%.

Đa số các tác giả đều không chọn phương pháp chiếu xạ cho các u đã được lấy hết. Xạ trị và hóa trị cho đến nay không được xem là phương pháp điều trị cho các u này.

U tế bào sao (astrocytoma):

U tế bào sao ở tủy ít gặp hơn so với u tế bào màng lót ống nội tủy. Slooff và cộng sự báo cáo 86 trường hợp u tế bào sao trong số 291 trường hợp u xuất phát từ mô thần kinh đệm của tủy (29,5%). Các u tế bào sao biệt hóa cao gặp nhiều ở nam giới hơn trong khi các u tế bào sao ác tính và u nguyên bào thần kinh đệm (glioblastoma) lại gặp đều nhau ở hai phái. Các nang nhỏ (microcyst) và nang lớn (syrinxe) thường hiện diện trong u. Các triệu chứng của u tế bào sao, thường là các triệu chứng của các đường dẫn truyền dài, thường là liệt một bên hoặc hai bên cùng với phân li cảm giác và rối loạn cơ vòng ở các u vùng lưng-thắt lưng.

Triệu chứng Xquang thường gặp nhất là giãn rộng khoảng cách giữa các chân cung ở nhiều mức đốt sống, đây là nét đặc trưng cho tất cả các u nội tủy. Các biểu hiện trên tủy đồ cũng giống như các trường hợp u tế bào màng lót ống nội tủy nội tủy.

Phương pháp điều trị cổ điển các u tế bào sao của tủy là giải ép, hút nang và xạ trị. Phương pháp điều trị này được sử dụng trước đây vì người ta tin rằng u này không thể lấy hết được. Hiện nay, phương pháp điều trị được cho là hữu hiệu nhất cho loại u này là lấy toàn bộ u. Xạ trị được coi là một mối nguy cơ cao cho tủy vì gây ra sự hủy hoại tủy nên các tác giả ngày càng khuyến cáo không nên chiếu xạ cho các loại u này. Một số tác giả vẫn ủng hộ các biện pháp điều trị hóa trị toàn thân cho các trường hợp có độ ác tính cao và các trường hợp còn một số lượng u sót lại sau mổ.

Các u di căn (metastasis tumors):

U nguyên phát là loại thường gặp nhất ở những bệnh nhân dưới 50 tuổi trong khi các carcinoma di căn lại thường có ở những bệnh nhân trên 50 tuổi. U di căn tủy sống thường xảy ra ở nhóm từ 50 đến 70 tuổi và thường gặp ở đàn ông nhiều hơn đàn bà. Tỉ lệ các u di căn tủy sống có triệu chứng rất khó xác định. Torma báo cáo 250 trường hợp u di căn ngoài màng cứng tủy sống và cột sống. Ông khẳng định rằng u di căn ngoài màng cứng chiếm khoảng 20 đến 30% các u tủy sống và cột sống. Trong số 250 trường hợp đó có 170 trường hợp (68%) là u di căn, 40 trường hợp (16%) là lymphoma lan tỏa hoặc myeloma, 24 trường hợp (9,6%) có nguyên phát là sarcoma xương hoặc u dây sống (chordoma) và 16 trường hợp (6,4%) có nguyên phát không từ xương. Theo ghi nhận qua thực tế của tác giả, hơn một nửa của tất cả các u tủy sống là u di căn.

U di căn đến cột sống nhiều nhất là từ phổi, vú, tuyến tiền liệt, thận, sarcoma và lymphoma (bảng 3). Chúng xảy ra nhiếu nhất là ở vùng ngực. Trong 127 u tủy di căn được Chade báo cáo, 59 trường hợp nằm ở khoang ngoài màng cứng, 24 trường hợp ở thân đốt sống, 44 trường hợp ở khoang ngoài màng cứng và thân đốt sống, 5 trường hợp trong màng cứng ngoài tủy và 2 trường hợp nội tủy. Hình ảnh lâm sàng thường là có một giai đoạn ngắn đau theo rễ và đau khu trú ở lưng, sau đó là sự tiến triển đột ngột các dấu hiệu của đường dẫn truyền dài.

Hình ảnh Xquang thường có cả hai loại thay đổi gồm hủy và sinh xương, có hoặc không có chèn ép do các gãy bệnh lí gây ra. Nếu u nguyên phát của bệnh nhân được biết đến từ trước mà bệnh nhân không có yếu vận động, điều trị bằng cách dùng dexamethasone và xạ trị. Nếu có dấu hiệu về vận động thì mổ cắt bản sống sau khi xạ trị là phương pháp điều trị được chọn. Mổ cắt bản sống thường không có giá trị khi bệnh nhân bị liệt hoàn toàn, đặc biệt là khi bệnh diễn tiến trong một khoảng thời gian rất ngắn. Giải ép cũng có thể bị chống chỉ định cho những bệnh nhân đang trong tình trạng xấu như di căn nhiều nơi, đặc biệt là trường hợp di căn từ gan. Hiệu quả của điều trị các ung thư di căn ngoài màng cứng tùy theo từng loại u riêng biệt, xấu nhất là các u có nguyên phát là các ung thư phổi và melanoma và tốt nhất là các lymphoma. Kết quả tương đối tốt ở các nhóm di căn đến từ các ung thư vú, thận và tuyến giáp trạng.

U mỡ (lipoma)

Ehni và Love khẳng định rằng u mỡ ống sống chiếm 1% các u tủy nguyên phát, hai phần năm ngoài màng cứng và ba phần năm trong màng cứng. Thống kê này được xác định thêm bởi nhiều báo cáo trong thời gian gần đây. Tần suất tính theo phái thì bằng nhau.

Ở các u mỡ ống sống trong màng cứng, các triệu chứng bắt đầu có trong 30 năm đầu của cuộc đời mà thường nhất lại hay xảy ra xung quanh tuổi dậy thì. Thai kỳ và sự tăng trọng lượng cơ thể quá mức cũng tạo điều kiện cho các triệu chứng xuất hiện. Vùng gặp nhiều nhất là vùng ngực, sau đó là vùng cổ. u thường trải dài trên bốn hoặc năm đốt sống, thường nằm tại màng nuôi và gây ra khuyết xương phía sau cột sống, sát tủy (juxtamedullary) và dưới màng nuôi (subpial). Thỉnh thoảng chúng có nhiều u hoặc phối hợp với các loại u khác như u nang bì (dermoid) hay u quái (teratoma). Chúng thường phối hợp với các bất thường về xương của cột sống, đặc biệt là tật gai sống hở đôi (spina bifida occulta) và u mỡ dưới da ở cùng mức. Điều trị bằng cách mổ giải ép, bóc tách màng nuôi và lấy một phần u. một vài trường hợp cho phép lấy hết u nhưng vì những sợi dính giữa u và tủy nên thường chỉ có rất ít hoặc không có ranh giới để cắt và nếu cố gắng lấy u có thể gây chấn thương cho tủy. sau mổ, trọng lượng mỡ toàn thân của bệnh nhân cần được giảm xuống và cố gắng đạt được trọng lượng lí tưởng. Mặc dù chỉ lấy một phần u, thường bệnh nhân sau đó sống với thời gian dài không có triệu chứng, thời gian dài nhất đã được báo cáo là 33 năm.

U mỡ ngoài màng cứng thường gặp nhiều nhất ở vùng ngực giữa và ngực thấp. Thời điểm xuất hiện triệu chứng nhiều nhất là ở tuổi 40 và thời gian của các triệu chứng thường ngắn. Các u này dính rất chặt vào màng cứng và có thể lấy hết được nhưng chúng có thể là angiolipoma hoặc fibrolipoma. Các u này không có biểu hiện đặc biệt nào trên Xquang.

U nguyên bào mạch máu (hemangioblastoma):

U nguyên bào mạch máu chiếm khoảng 1% trong các u tủy sống. Không có tính chất trội theo phái. Các triệu chứng thường bắt đầu ở lứa tuổi ba mươi. Chúng thường chỉ có một u đơn độc và tập trung nhiều nhất ở vùng tủy cổ-ngực. 60% là nội tủy. Rỗng tủy (syringomyelia) phối hợp có trong hai phần ba và bệnh Lidau hiện diện trong một phần ba số trường hợp. Trên tủy đồ, các tĩnh mạch màng tủy bị giãn thấy được trong 48% các trường hợp và động mạch tủy đồ là phương pháp chẩn đoán được chỉ định cho loại thương tổn này. Điều trị bằng cách lấy hết u. việc lấy hết u mà không làm thương tổn thần kinh thêm là có khả năng nếu sử dụng kính hiển vi và kĩ thuật mổ vi phẫu. Một điều quan trọng là không xẻ vào u này mà chỉ bóc tách xung quanh.

U da bì, u nang bì và u quái (dermoid, epidermoid và teratoma):

Các loại u này chiếm 1 đến 2% trong tất cả các u tủy và có nguồn gốc bẩm sinh. Chúng xuất hiện nhiều ở vùng thắt lưng-cùng, gây triệu chứng của chóp tủy và chùm đuôi ngựa. Tuy nhiên, có thể gặp chúng ở mọi vị trí trong ống sống. Chúng thường phối hợp với các khiếm khuyết bẩm sinh khác, tật gai sống hở đôi và ống nang bì (dermal sinus tract) là các thương tổn thường gặp nhất, chứng rậm lông (hypertricosis – có một vùng da mọc lông nhiều), mảng hắc tố da (skin pigmentation) và u mạch da (cutaneous angioma) cũng đã được gặp.

Điều trị các u này bằng cách mổ lấy u, phương pháp điều trị lí tưởng là lấy toàn bộ u. bởi vì chúng thường dính rất chắc vào chùm đuôi ngựa hoặc chóp tủy, việc lấy hết u mà không gây thêm tổn thương cho tủy đôi khi không thể thực hiện được. Một điều cực kì quan trọng là việc không để cho dịch u tràn vào khoang dưới nhện vì như vậy sẽ có khả năng gây ra viêm màng nhện hóa học (chemical arachnoiditis). Nếu vỏ nang mỏng, dịch nang nên được hút ra bằng ống tiêm qua một kim nhỏ trước khi tiến hành lấy u hơn là phá nang làm tăng nguy cơ chảy tràn ra của dịch nang. Mặc dù chỉ lấy một phần u, các khiếm khuyết thần kinh sẽ cải thiện trong nhiều năm sau đó. Nếu các triệu chứng lại tiến triển, nên chỉ định mổ lại. Các u quái (teratoma), đặc biệt là các u ở vùng cùng-cụt, có nguy cơ hóa ác, vì vậy, thường phải điều trị các u quái bằng phẫu thuật kèm với xạ trị và hóa trị.

U dây sống (chordoma)

U dây sống đã được nói đến như một loại u chiếm khoảng 1% trong các u tủy sống. chúng thường có ở vùng cùng-cụt nhất (khoảng một nửa số trường hợp). Vị trí thường gặp thứ hai là vùng cổ, đặc biệt là gần đốt đội và đốt trục. Khoảng một phần ba xảy ra ở nền sọ và số còn lại ở các vùng khác nhau trong ống sống.

Các u này thường gây đau lưng khu trú. Đau lan tỏa theo rễ và chèn ép tủy xảy ra muộn và tiến triển chậm. U này gặp ở nam nhiều gấp hai lần ở nữ. Xquang thường cho thấy hình ảnh phá hủy xương đồng thời với sự tồn tại của vỏ xương và hình thành xương mới.

U dây sống là loại u phát triển chậm, xâm lấn và tiến triển thành ác tính và phương pháp điều trị được chọn là lấy toàn bộ u. việc này thường không đạt được vì kích thước quá lớn của u khi được chẩn đoán và tính phức tạp trong việc lấy toàn bộ.

Không có tài liệu nào về trị liệu sau phẫu thuật u dây sống được báo cáo. Nhiều bệnh nhân sống qua năm năm mà vẫn bị tái phát u. Như vậy các u dây sống đã được phẫu thuật chỉ nên coi như là giai đoạn không phát triển chứ không phải đã được chữa trị.

Đường mổ qua miệng hoặc phía trước cổ cho con đường tốt nhất để tiếp cận với các u ở mức C1 và C2. Việc lấy toàn bộ xương bị thương tổn phối hợp với ghép xương phía trước hoặc phía sau là phương pháp điều trị được chọn. Thông thường xạ trị vẫn được chỉ định.

Con đường tiếp cận các u vùng cùng-cụt tốt nhất là phối hợp giữa đường mổ thần kinh phía sau và đường qua trực tràng (colorectal). Việc lấy hết u là lí tưởng. Nếu việc lấy hết u có thể tiến hành được, việc lấy nguyên khối là cần thiết vì bờ của mô bình thường dễ nhận biết. Việc lấy nguyên khối u dây sống đòi hỏi phải cắt bỏ toàn bộ một hoặc hai thân đốt sống và đưa vào các mảnh ghép dài chống giữa các đốt sống. tuy nhiên việc ghép xương không cần thiết phải thực hiện ở vùng cùng-cụt. Mặc dù u dây sống hiếm khi di căn nhưng đã có trường hợp di căn xuống dưới (distal) được phát hiện, đặc biệt là sau khi can thiệp phẫu thuật.